Stroke：小脑浅表铁质沉积可能是CAA的新标志物

脑淀粉样血管病（CAA）是脑出血（ICH）和血管性痴呆的主要原因之一。CAA与特征性磁共振成像（MRI）标记物相关，包括大脑半球的皮质表面铁质沉积症（cortical superficial siderosis，cSS）。cSS被认为是从脆弱的、富含淀粉样蛋白的浅表血管反复出血进入蛛网膜下腔的结果。cSS是CAA患者未来发生ICH最重要的预测因子之一。

多年来，小脑的MRI出血标记物不被认为是CAA的标志。最近，有证据表明，限于小脑表浅（小脑皮质或小脑蚓部）的微出血与CAA有关。这表明，β淀粉样蛋白沉积不仅限于幕上皮质血管，还发生在小脑浅层结构的小动脉内。根据同样的推理，β淀粉样蛋白沉积也可能发生在小脑的软脑膜血管中，这些血管出血可能引起小脑表浅沉积（superficial siderosis，SS）。人们喜欢把幕上幕上cSS和幕下铁质沉积症区别对待。幕下铁质沉积症与进行性听力损失和共济失调有关，有多种原因，但与CAA无关。小脑SS尚未在CAA中进行过系统研究，仅在一例CAA病例中报告。

2022年2月来自荷兰的Emma A. Koemans等在Stroke上公布了他们的研究结果，目的是调查散发性和荷兰型遗传性CAA患者以及深部穿通动脉相关脑出血患者的小脑浅表铁质沉积的发生率及其与磁共振成像出血性标记物的关系。

图. CAA的小脑铁质沉积示例。1例73岁散发性CAA患者同时以前发生过症状性脑出血（图A）和2例（均58岁）荷兰型遗传性CAA患者（B和C）3T MRI SWI，显示小脑浅表铁质沉积。小脑浅表铁质沉积最常发生在蚓部周围（如A和B所示，黑色箭头所示），较少发生在小脑半球（如B和C所示，灰色箭头所示）：

研究者从3项前瞻性3T磁共振成像研究中招募患者，并对铁质沉积和出血进行评分。在SWI或T2*上，小脑铁质沉积被定义为低信号的线样信号丢失（黑色）。

共纳入了50名荷兰型遗传性CAA患者（平均年龄50岁）、45名散发性CAA患者（平均年龄72岁）和43名深部穿通动脉病相关脑出血患者（平均年龄54岁）。50例荷兰型遗传性CAA患者中有5例（10%[95%CI，2-18]），45例散发性CAA患者中有4例（9%[95%CI，1-17]），43例深部穿通动脉病相关脑出血患者中有0例（0%[95%CI，0-8]）存在小脑浅表铁质沉积。与无小脑表浅铁质沉积者相比，小脑浅表铁质沉积患者有更多的幕上脑叶（中位数9对2，相对风险，2.9[95%CI，2.5-3.4]）和浅表小脑大出血（中位数2对0，相对风险，20.3[95%CI，8.6-47.6]）。皮质浅表铁质沉积和小脑表浅微出血的发生率相当。

最终作者认为，小脑浅表铁质沉积可能是CAA的一个新标志物。

文献出处：

Stroke. 2022 Feb;53(2):552-557. doi: 10.1161/STROKEAHA.121.035019. Epub 2021 Sep 20.

Cerebellar Superficial Siderosis in Cerebral Amyloid Angiopathy